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QU’EST CE QUE LA MALADIE ?

La tachycardie ventriculaire catécholergique ou tachycardie ventriculaire polymorphe catécholaminergique (TVPC) est une maladie arythmogène génétique sévère caractérisée par une tachycardie ventriculaire (TV) induite par les catécholamines se manifestant par une syncope ou une mort subite.

La prévalence de la TVPC en Europe est de 1/10.000.

L’âge typique de début se situe entre 7 et 9 ans sans différence entre les deux sexes.

Les signes de découverte sont souvent des épisodes syncopaux lors d’un effort ou d’une émotion violente. La mort subite peut être révélatrice chez certains cas (10 à 20%). Les arythmies typiques de la TVPC sont une TV bidirectionnelle et moins souvent une tachycardie supraventriculaire et une fibrillation auriculaire.

Deux gènes responsables de la TVPC ont été découverts à ce jour : le gène du récepteur cardiaque de la ryanodine (RyR2) en cause dans 55% à 65% des cas environ, et le gène de la calséquestrine (CASQ2) beaucoup moins souvent en cause, dans 2% des cas environ.

Des mutations du gène KCNJ2, qui sont le plus souvent associées à un syndrome d’Andersen (voir ce terme), peuvent entraîner une TV bidirectionnelle induite par les catécholamines, produisant ainsi une phénocopie de la TVPC quand les autres signes du syndrome sont absents ou très discrets.

Tout sujet ayant des antécédents familiaux (TVPC ou mort subite lors d’un stress ou syncope à l’effort et/ou à l’émotion) nécessite une épreuve d’effort et un Holter rythmique. Les arythmies sont en général reproductibles : l’effort par paliers est donc d’une grande pertinence diagnostique. L’électrocardiogramme (ECG) de repos ne montre pas d’anomalie. L’imagerie cardiaque (échographie et imagerie par résonnance magnétique, IRM) est normale dans la TVPC typique.

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2019-03-24T15:36:19+01:00