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MALADIES2019-07-09T13:48:10+02:00

LES INFORMATIONS FOURNIES DANS CETTE RUBRIQUE N’ONT, EN AUCUN CAS, VOCATION A REMPLACER CELLES QUE POURRAIENT VOUS FOURNIR VOTRE MÉDECIN !

LES MALADIES

Les troubles héréditaires du rythme cardiaque  sont des pathologies génétiques qui perturbent l’activité éléctrique du coeur. Ils peuvent entraîner un dysfonctionnement cardiaque grave, y compris chez des personnes apparemment en bonne santé et n’ayant eu aucun symptôme. Les enfants sont  particulièrement vulnérables dans le cadre de leurs activités scolaires et extra-scolaires (notamment en matière de pratiques sportives).

L’activité éléctrique du coeur se mesure à l’aide d’un éléctrocardiogramme.  La vigilance et la prévention sont d’autant plus nécessaire  que la plupart des patients ayant ce type de pathologie ne ressentent aucun symptome. Lorsqu’ils sont décrits, ils sont ressentis comme une accélération du rythme cardiaque et peuvent entrainer un malaise, avec ou sans perte de connaissance. Les antécédents familiaux sont à prendre très au sérieux, quelle que soit leur gravité.

En l’absence de traitement, certaines activités ou certains comportements augmentent dangereusement le risque d’accident. Un exercice physique trop violent, une baignade, une émotion forte ou même la prise de certains médicaments, peuvent entrainer un dérèglement du rythme cardiaque de manière soudaine et brutale.

L’AMRYC soutient et appuie la recherche génétique qui a permis une avancée considérable pour la prise en charge individuelle et familiale. C’est grâce à elle que l’on peut également dépister les autres membres de la famille  en danger et que nous pouvons faire des propositions visant à améliorer les pratiques de soin.

GLOSSAIRE

Glossaire

– Extrasystolie ventriculaire bénigne : ESV monomorphes non répétitives et sur coeur sain : sur ECG de base le plus souvent normal, les ESV sont monomorphes (1 ou 2 morphologies différentes), non répétitives (<3 ESV) et le plus souvent sur coeur normal àl’échocardiographie (hors ALD).

– Extrasystolie ventriculaire complexe : sur un ECG de base parfois anormal, les ESV sont dites complexes si polymorphes (plus de 2 morphologies différentes) et/ou répétitives (>3) et/ou à couplage court et variable, et/ou se majorant avec l’augmentation de fréquence cardiaque, survenant le plus souvent en présence d’une cardiopathie sous-jacente.

– Tachycardie ventriculaire non soutenue (TVNS) : succession de 3 ESV consécutives et plus, se terminant spontanément en moins de 30 secondes. La fréquence cardiaque est >100 battements/min. Elle est monomorphe si les QRS ont tous la même morphologie, polymorphe sinon.

– Tachycardie ventriculaire soutenue (TVS) : succession de plus de 3 ESV durant plus de 30 secondes consécutives et/ou nécessitant que l’on l’interrompe avant du fait des signes de mauvaise tolérance hémodynamique. La fréquence cardiaque est >100 battements par minute. Elle peut être monomorphe ou polymorphe.

– Torsade de pointes : forme particulière de tachycardie ventriculaire, le plus souvent associée à un QT long. Elle est souvent spontanément résolutive et récidivante. Elles sont caractérisées sur l’ECG, par des complexes ventriculaires rapides et polymorphes, tournant autour de la ligne de base.

– Fibrillation ventriculaire (FV) : tachycardie ventriculaire rapide et irrégulière avec variabilité marquée du QRS. Elle correspond à une activité anarchique des fibres ventriculaires et entraîne un arrêt cardiocirculatoire.

– Syndrome du QT long (SQTL) : maladie cardiaque à composante génétique caractérisée, sur l’ECG de surface, par un allongement de l’intervalle QT et par un risque élevé d’arythmies potentiellement mortelles : QTc* > 450 ms chez l’homme et QTc> 470 ms chez lafemme.

– Syndrome du QT court (SQTC) : maladie cardiaque à composante génétique caractérisée, sur l’ECG de surface, par un raccourcissement de l’intervalle QT et par un risque élevé d’arythmies potentiellement mortelles : QT corrigé (par rapport à la fréquence cardiaque) < = à 320 ms.

* QTc : QT corrigé en fonction de la fréquence cardiaque.

– Syndrome de Brugada : maladie cardiaque à composante génétique caractérisée, par la survenue de syncopes ou de mort subite en rapport avec des tachyarythmies ventriculaires chez des patients ayant un coeur structurellement normal et à l’électrocardiogramme, dans les dérivations précordiales droites (V1 et V2), un aspect de BBD et un sus-décalage du segment ST et une inversion de l’onde T dans les précordiales droites (dans 2 dérivations consécutives).

– Syndrome de repolarisation précoce : anomalie de l’ECG de surface, à composante génétique caractérisée par un sus-décalage du point J d’au moins 1 mm, limité aux dérivations D2, D3 et VF ou V5 et V6.

– TV catécholergiques (TVC) : arythmies ventriculaires polymorphes héréditaires de déclenchement adrénergique, survenant lors d’efforts dans un contexte émotionnel, souvent chez l’enfant ou l’adolescent.

– Syncope : perte de connaissance brutale, avec perte du tonus postural, de durée généralement brève, avec un retour spontané rapide à un état de vigilance normale ; elle est due à une hypoperfusion cérébrale globale et passagère.

– Présyncope (ou lipothymie) : vertiges, impression de tête vide, impression de perte de connaissance. Quand le débit sanguin cérébral est aboli ou diminué, les patients peuvent ressentir une impression de malaise avant la perte totale de connaissance (syncope imminente). Ils décrivent des sensations « d’étourdissement » et de « vertiges ». On parle de lipothymie.

Mort subite cardiaque : mort par arrêt cardiocirculatoire, habituellement dû à un trouble du rythme cardiaque survenant dans l’heure suivant le début des symptômes et pour lequel une intervention médicale (défibrillation) peut permettre le retour à la vie.

Et , pour l’ensemble de ces pathologies, la HAS donne une liste des principaux médicaments allongeant le QT (sans utiliser le terme « contre-indiqué » qui est pourtant le terme de Crediblemeds) mais renvoie sur le site www.qtdrugs.org de Crediblemeds qui est vraiment le site de référence.

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