QU’EST CE QUE LA MALADIE ?

Le syndrome du QT long (QTL) congénital est une anomalie du rythme cardiaque qui se
caractérise par un intervalle QT anormalement long sur l’électrocardiogramme (ECG,
enregistrement électrique du rythme cardiaque), associé à des modifications de la morphologie
de l’onde T. Le syndrome est associé au risque de survenue de pertes de connaissances, voire
d’arrêts cardiaques, dus à des troubles du rythme ventriculaire graves.

Ces évènements sont favorisés par :

QUELLE FRÉQUENCE DANS LA POPULATION ?

La fréquence du syndrome est estimée actuellement à 1 sur 5000 naissances.
Le syndrome est un peu plus fréquent chez la femme que chez l’homme.

Les troubles du rythme surviennent principalement chez les enfants et les adultes jeunes, et le syndrome du QT LONG représente une cause de plus en plus reconnue de mort subite chez des sujets jeunes.